- Di processo
- L’amiloidosi cardiaca è stata considerata per molti anni una malattia rara, di difficile diagnosi e incurabile. Attualmente disponiamo di una serie di risorse diagnostiche e terapeutiche che, nei pazienti opportunamente e tempestivamente selezionati mediante approccio multidisciplinare, consentono un intervento efficace. È fondamentale il sospetto diagnostico e l’utilizzo delle red flags così come è fondamentale approntare, sia per le forma attr che per le forme al, trattamenti tempestivi che giovino a rallentare significativamente la progressione di malattia.
- Professionali
- Le amiloidosi sono un gruppo di malattie caratterizzate dall’accumulo di fibrille amiloidi negli spazi extracellulari di differenti organi di cui progressivamente compromettono la funzionalità. Le fibrille amiloidi si formano dall’aggregazione di proteine mal ripiegate. Le proteine più comuni che formano fibrille amiloidi in grado di penetrare nel cuore determinando l’amiloidosi cardiaca sono le catene leggere delle immunoglobuline e la transtiretina (ttr). Le più comuni tipologie di amiloidosi cardiaca sono le amiloidosi da transtiretina (attr) e le amiloidosi da catene leggere delle immunoglobuline (al). La differenziazione clinica tra attr e al è importante, poiché il loro decorso clinico è diverso
- Di sistema
- Esistono una serie di interventi terapeutici efficaci che, nel mondo dell’amiloidosi al, passano attraverso terapie di combinazione che controllino il clone plasmacellulare e che, nell’ambito dell’amiloidosi attr, consentano una stabilizzazione del tetramero è in futuro con farmaci che silenziano il gene o che rimuovano i depositi di amiloide. Nell’ambito del corso queste tematiche verranno approfondite in maniera articolata, con l’obiettivo di stimolare nei partecipanti lo sviluppo delle conoscenze e competenze utili a promuovere il miglioramento della qualità, efficacia e sicurezza nella gestione del paziente.