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- La colestasi intraepatica familiare progressiva è un difetto ereditario della formazione della bile, che comporta un danno epatocellulare che associato a segni extraepatici. I segni clinici si manifestano già fin dai primi giorni di vita, con ampia variabilità derivante dalle diverse eziologie. L’individuazione precoce di tali quadri clinici ed in particolare una diagnosi accurata dell’ittero colestatico è fondamentale per ottimizzare l’efficacia terapeutica e garantire una prognosi favorevole, che tuttavia rappresenta per noi ancora una sfida. Obiettivo di questo seminario è quello di presentare gli aspetti ezio-patogenetici, clinici e diagnostici della pfic e introdurre prospettive future in grado di modificare auspicabilmente la storia naturale di tale patologia. Va anche sottolineato il possibile ruolo del odevixibat per la terapia della sindrome di alagille.