- Di processo
- L’angioedema ereditario è una malattia rara, dovuta nella maggiorparte dei casi al difetto genetico di una proteina di regolazione delsistema del complemento e del sistema di contatto. Nonostante lamalattia si manifesti già in età pediatrica, persiste tuttora unrilevante ritardo diagnostico con pesanti ricadute cliniche epsicologiche sulla vita dei pazienti e dei loro familiari/caregiver.
- Professionali
- L’orticaria è una manifestazione cutanea molto comune, che puòinteressare all’incirca il 15% della popolazione in forma acuta e l’1-2 %in maniera ricorrente-cronica. Di eziologia allergica, autoimmune odidiopatica, l’orticaria può presentarsi in maniera isolata o associarsiad angioedema. L’angioedema è contraddistinto da un incremento dellapermeabilità endoteliale che può coinvolgere il microcircolosottocutaneo o delle vie aeree superiori, del tratto digerente e deldistretto genito urinario. L’istamina risulta il mediatore più spessoimplicato, ma esistono anche forme indotte dalla bradichininaprodotta per attivazione del sistema di contatto
- Di sistema
- Le fasce di età pediatrica ed adolescenziale costituiscono unapopolazione distinta dall’adulto per quanto riguarda molti aspetticlinici, di diagnostica differenziale e di disponibilità di opzioniterapeutiche.