- Di processo
- L’angioedema ereditario è una malattia rara, dovuta nella maggior parte dei casi al difetto genetico di una proteina di regolazione del sistema del complemento e del sistema di contatto.
Nonostante la malattia si manifesti già in età pediatrica, persiste tuttora un rilevante ritardo diagnostico con pesanti ricadute cliniche e psicologiche sulla vita dei pazienti e dei loro familiari/caregiver.
- Professionali
- L’orticaria è una manifestazione cutanea molto comune, che può interessare all’incirca il 15% della popolazione in forma acuta e l’1-2 % in maniera ricorrente-cronica. Di eziologia allergica, autoimmune od idiopatica, l’orticaria può presentarsi in maniera isolata o associarsi ad angioedema.
L’angioedema è contraddistinto da un incremento della permeabilità endoteliale che può coinvolgere il microcircolo sottocutaneo o delle vie aeree superiori, del tratto digerente e del distretto genito urinario. L’istamina risulta il mediatore più spesso implicato, ma esistono anche forme indotte dalla bradichinina prodotta per attivazione del sistema di contatto.
- Di sistema
- Le fasce di età pediatrica ed adolescenziale costituiscono una popolazione distinta dall’adulto per quanto riguarda molti aspetti clinici, di diagnostica differenziale e di disponibilità di opzioni terapeutiche.