- Di processo
- Le vasculiti anca-associate includono la microscospica poliangiite (mpa) ossa vasculite necrotizzante dei piccoli vasi, spesso associata ad anca-mpo. Colpisce soprattutto reni e polmoni; e la granulomatosi con poliangioite (gpa), ossia vasculite granulomatosa necrotizzante che coinvolge vie aeree superiori e inferiori e reni; frequentemente associata ad anca-pr3. È tipica la triade: sinusite cronica.
Tutte e tre le forme (egpa, mpa, gpa) possono esordire con sintomi respiratori aspecifici, motivo per cui i pazienti accedono inizialmente allo pneumologo. Tuttavia, la natura multiorgano di queste patologie rende spesso necessarie valutazioni da parte di reumatologi, otorinolaringoiatri (in particolare per poliposi nasale e sinusopatie), nefrologi e altri specialisti.
- Professionali
- La granulomatosi eosinofilica con poliangioite (egpa), è una rara vasculite dei piccoli vasi caratterizzata da triade tipica: asma, eosinofilia marcata e interessamento multiorgano di tipo granulomatoso o vasculitico. L’incidenza stimata è di 0,5–4,2 casi per milione/anno, con una prevalenza globale di 10–14 casi per milione; uomini e donne sono colpiti in modo simile e l’età media alla diagnosi è intorno ai 50 anni.
La gestione dell’egpa è complessa: la diagnosi è spesso tardiva e richiede un approccio integrato e multidisciplinare. Le linee guida attualmente utilizzate derivano da quelle sulle vasculiti anca-associate, non completamente specifiche per l’egpa. Negli ultimi anni sono però emerse raccomandazioni interdisciplinari basate sull’evidenza, grazie ai progressi nella comprensione della patogenesi, dei sotto-fenotipi clinici e delle nuove opzioni terapeutiche.
- Di sistema
- L’incontro formativo intende favorire il confronto tra specialisti (pneumologi, immunologi, reumatologi, otorinolaringoiatri, nefrologi); migliorare la capacità di riconoscimento precoce delle vasculiti anca-associate; condividere percorsi diagnostico-terapeutici multidisciplinari adattabili alle diverse realtà cliniche, facilitando l’invio rapido ai centri esperti, e contribuire a prevenire la progressione di malattia e il danno d’organo.
Lo scopo principale è aggiornare sulle nuove linee guida e ottimizzare l’integrazione tra specialisti, elemento essenziale per una gestione efficace dell’egpa, della mpa e della gpa.