- Di sistema
- La sindrome di von hippel-lindau (vhl) rappresenta una condizione genetica rara e complessa che coinvolge molteplici organi e richiede decisioni cliniche integrate tra sorveglianza attiva, trattamenti locoregionali e terapie sistemiche innovative.
L’eterogeneità delle manifestazioni cliniche, la necessità di una selezione appropriata dei pazienti e la gestione multidisciplinare dei diversi setting impongono la definizione di percorsi condivisi e di un modello organizzativo strutturato a livello nazionale.
Le esperienze maturate nei principali centri italiani, unitamente al coinvolgimento delle diverse figure specialistiche (oncologia, urologia, endocrinologia, genetica medica, neuroradiologia, oftalmologia, neurochirurgia), evidenziano l’opportunità di creare una rete clinica coordinata, capace di armonizzare criteri diagnostici, trigger terapeutici, follow-up e indicazioni al test genetico, superando frammentazioni regionali e disomogeneità operative.