- Di sistema
- Le malattie interstiziali polmonari comprendono un ampio gruppo di oltre 200 patologie che comportano il rischio di fibrosi polmonare, con compromissione della funzionalità polmonare; alcuni pazienti con malattie interstiziali polmonari fibrosanti possono sviluppare un fenotipo progressivo, che comporta il declino della funzionalità respiratoria, il deterioramento della qualità di vita e una mortalità precoce, analogamente a quanto si osserva nella fibrosi polmonare idiopatica (ipf), la forma più frequente di polmonite interstiziale idiopatica.
Si stima che ben il 18-32% dei pazienti con ild diversa dalla ipf sia a rischio di andamento fibrosante progressivo ed i criteri previsti dalle linee guida recentemente approvate da ats/ers/jrs/alat sulla fibrosi polmonare idiopatica (update) e sulla fibrosi polmonare progressiva (2022), definiscono chiaramente le ppf.